近日，在產(chǎn)科、麻醉科、兒科重癥醫(yī)學(xué)科、心內(nèi)科、呼吸內(nèi)科、骨科等多學(xué)科協(xié)作下，成功為一位高齡初產(chǎn)、成骨不全癥的孕媽媽做了剖宮產(chǎn)術(shù)，分娩一體重2.7kg的健康男嬰，術(shù)后母子平安。

患者自幼多次骨折，診斷為成骨不全癥，脊柱、胸廓、骨盆、肢體嚴(yán)重變形。懷孕后，43歲高齡的準(zhǔn)媽媽輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院均勸她放棄妊娠，抱著最后一線希望，7月26號(hào)來我院就診，這時(shí)她已懷孕28周，萬幸產(chǎn)前診斷結(jié)果，孩子染色體核型正常。受這樣一位孕媽媽渴望而堅(jiān)定眼神的感染，高湘玲主任決定接下這個(gè)“燙手山芋”。

她迅速聯(lián)系產(chǎn)科門診副主任醫(yī)師趙麗娟，共同為患者制定詳細(xì)診療方案?？紤]到身體上的畸形加上日益增大的腹部，孕婦妊娠過程中很有可能發(fā)生呼吸困難、骨折、妊娠期高血壓性疾病、妊娠期糖尿病、胎兒宮內(nèi)生長受限等綜合并發(fā)癥，每一個(gè)癥狀都有可能危及孕婦的生命安全。趙主任為孕婦制定了詳細(xì)的個(gè)體化的產(chǎn)檢方案，并耐心為孕婦做心理疏導(dǎo)和產(chǎn)前宣教工作，從心理上給予支持和鼓勵(lì)。在趙主任和患者的共同努力下，患者及胎兒安全度到36周+2天。

隨后，患者出現(xiàn)輕度胸悶、飲食受限、脊柱、骨盆及下肢嚴(yán)重變形等不利因素，結(jié)合患者骨盆嚴(yán)重畸形、頭盆不稱、易骨折等自身實(shí)際，不宜繼續(xù)妊娠，且無法自然分娩。高主任與患者耐心解釋溝通，在患者主動(dòng)配合下，患者提前住院行剖宮產(chǎn)術(shù)。

高主任對(duì)手術(shù)雖胸有成竹，但面對(duì)自身?xiàng)l件如此不符合常規(guī)指標(biāo)的患者，心里還是有點(diǎn)犯怵。她及時(shí)組織MDT，邀請(qǐng)多學(xué)科專家聯(lián)合會(huì)診，制定詳細(xì)的診治方案，決定擇期剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。

為確保手術(shù)安全，麻醉科主任醫(yī)師黃守印親力親為，術(shù)前反復(fù)會(huì)診病人。因患者頸部嚴(yán)重畸形，氣管插管無法實(shí)施，同時(shí)喉鏡也可能導(dǎo)致頸部骨折、牙齒損傷，全麻無法實(shí)施；單純局部麻醉，會(huì)因鎮(zhèn)痛范圍小，作用時(shí)間短，引起患者恐懼、牽涉痛和阻滯不全，又對(duì)胎兒和患者十分不利。黃主任并反復(fù)琢磨，制定了周密精細(xì)的麻醉方案，決定為患者實(shí)施小細(xì)針低濃度單次腰麻，并為防因椎管扭曲變形影響麻醉藥擴(kuò)散，又輔以超聲引導(dǎo)下腹橫肌平面神經(jīng)阻滯。

如何能讓身體嚴(yán)重變形的孕婦和正常剖宮產(chǎn)手術(shù)一樣順利呢？因患者體格小且嚴(yán)重變形，胎兒娩出過程絕對(duì)禁止腹部按壓，以免造成孕婦骨折；術(shù)前估計(jì)胎兒體重2.5kg，對(duì)于患者來說，腹壓驟降會(huì)引起大量血液回流腹腔，循環(huán)血量快速的降低易出現(xiàn)低血容量性休克；同時(shí)，患者腹部空間狹小，不利于手術(shù)操作。種種因素給手術(shù)帶來各種風(fēng)險(xiǎn)和挑戰(zhàn)。

綜合考慮，高湘玲主任小心為患者行腹部縱切口剖宮產(chǎn)，確保每一個(gè)動(dòng)作輕柔，胎兒娩出時(shí)給予產(chǎn)鉗助產(chǎn)，胎兒娩出后腹部及時(shí)放置沙袋。最終，在王敏副主任醫(yī)師、馬艷培主治醫(yī)師的協(xié)助下，于8：58 分順利分娩一男嬰，體重2.7kg，一分鐘Apgar評(píng)分9分，胎兒娩出后產(chǎn)婦生命體征平穩(wěn)。 

新生命洪亮的哭聲給了她們最美的掌聲，助產(chǎn)士和兒科重癥醫(yī)學(xué)科孫明華主任醫(yī)師給新生兒做全面的檢查，孩子平安健康！

成骨不全是一種少見的先天性骨胳發(fā)育障礙性疾病，其病變不僅限于骨骼，還常常累及其他結(jié)締組織。到成人階段身高矮小，肢體嚴(yán)重變形，生活自理能力差。妊娠合并成骨不全癥更是高危妊娠，在國內(nèi)妊娠并安全分娩的報(bào)道屈指可數(shù)。

此例手術(shù)的成功，填補(bǔ)了我市及周邊地區(qū)在此領(lǐng)域發(fā)展中的空白。