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健康科普丨神秘的眼小，美容手術(shù)無法解決的真相，請(qǐng)關(guān)注“重癥肌無力”

日期 2024.12.09

來源濮陽市人民醫(yī)院

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近日，我院神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)接診一位36歲女性患者，因右眼逐漸變小而感到困擾。該患者近半年發(fā)現(xiàn)自己右側(cè)眼皮上抬變得異常困難，尤其是每天晚上。為解決這一問題，她曾選擇進(jìn)行美容整形手術(shù)，希望能夠通過雙眼皮成形術(shù)來改善狀況。然而，術(shù)后效果并不理想，右眼仍然明顯小于左眼。

在經(jīng)歷一番破折后，患者來到我院神經(jīng)內(nèi)科門診，經(jīng)過詳細(xì)住院檢查，發(fā)現(xiàn)真正的病因并非整形美容能解決的問題，而是“重癥肌無力”這一罕見疾病。

重癥肌無力是神經(jīng)內(nèi)科罕見病之一，雖不常見，但對(duì)患者的日常生活和健康可產(chǎn)生顯著影響。今天，讓我們一起來了解一下重癥肌無力。

什么是重癥肌無力

重癥肌無力（Myasthenia Gravis，MG）是由一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。該疾病在各個(gè)年齡段均可出現(xiàn)，無論是數(shù)月的嬰兒，還是70-80歲的老年人。

重癥肌無力的臨床表現(xiàn)

重癥肌無力不止會(huì)有眼皮受累。全身骨骼肌均可受累，且表現(xiàn)為波動(dòng)性無力和易疲勞性，即“晨輕暮重”，活動(dòng)后加重、休息后可減輕。其中，眼外肌最易受累，表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視和斜視，是重癥肌無力最常見的首發(fā)癥狀，也就是前文提到的患者右側(cè)眼瞼下垂的表現(xiàn)。

其他肌肉受累會(huì)出現(xiàn)其他表現(xiàn)：

?面部肌肉受累，可出現(xiàn)閉眼無力，表情不自然，笑起來像哭一樣，成哭笑面容；

?咀嚼肌受累可出現(xiàn)連續(xù)咀嚼無力；

?咽喉肌受累可出現(xiàn)言語不清、說話有鼻音、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳等；

?頸肌受累可出現(xiàn)抬頭無力、轉(zhuǎn)頸、聳肩無力；

?肢體骨骼肌受累可出現(xiàn)抬臂、梳頭、上樓梯困難，但感覺正常；

?呼吸肌無力可致呼吸困難，部分患者短期內(nèi)病情可出現(xiàn)迅速進(jìn)展，需要呼吸機(jī)輔助通氣，稱為肌無力危象。

重癥肌無力的病因

引起重癥肌無力的病因有兩大類：第一類是先天遺傳性，極少見，與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)，需關(guān)注是否合并胸腺異常。

重癥肌無力的治療

急性加重期治療

主要用于病情快速進(jìn)展、危及生命的情況，包括靜脈免疫球蛋白療法、血漿置換與靶向FcRn的艾加莫德。

藥物治療

對(duì)癥治療：膽堿酯酶抑制劑，主要改善肌無力癥狀，不能根治疾病。常用的是溴吡斯的明。

免疫治療，最常見的治療方法為激素、免疫抑制劑及靶向生物制劑。激素，目前仍為治療MG的一線藥物，可使70％-80％的患者癥狀得到明顯改善。免疫抑制劑：適用于全身型，對(duì)激素、胸腺切除術(shù)效果不佳的患者；不能耐受激素治療或有禁忌癥者或大劑量激素依賴患者。靶向生物制劑：適用于難治性MG患者。

胸腺切除

適用于伴有胸腺瘤的MG患者，或雖無胸腺瘤但藥物治療效果不佳的患者。

重癥肌無力的預(yù)后

重癥肌無力較其他自身免疫性疾?。ㄈ缫暽窠?jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、自身免疫性腦炎等疾?。╊A(yù)后好，癥狀可恢復(fù)，不易留下殘疾，即使呼吸衰竭，經(jīng)過搶救大部分可恢復(fù)自主呼吸。

生活中要注意哪些方面

應(yīng)該以怎樣的心態(tài)面對(duì)疾?。?/p>

樹立長(zhǎng)期與疾病作斗爭(zhēng)的信心和決心，避免精神刺激和過度勞累，堅(jiān)持服藥并按時(shí)復(fù)診。

平時(shí)能否進(jìn)行運(yùn)動(dòng)？

注意適量運(yùn)動(dòng)，但不能運(yùn)動(dòng)過量。根據(jù)自己的情況選擇，建議散步結(jié)合適當(dāng)?shù)闹w鍛煉。

飲食有哪些要注意的？

西醫(yī)對(duì)重癥肌無力飲食無太多限制，中醫(yī)則建議少食寒涼食物，如芥菜、蘿卜、綠豆、苦瓜等。多食富含高蛋白的食物，如雞、鴨、魚、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動(dòng)物蛋白以及新鮮蔬菜水果，注意食物的易消化性。

能否同時(shí)吃中藥治療重癥肌無力？

建議可于我院中醫(yī)科或其他正規(guī)中醫(yī)機(jī)構(gòu)尋求中藥輔助治療。切忌于“私人診所”、無資質(zhì)醫(yī)療機(jī)構(gòu)就醫(yī)。

如果出現(xiàn)感冒，怎樣選用抗生素？

盡量避免感冒、勞累、手術(shù)等誘發(fā)因素，感冒后及時(shí)治療。氨基糖苷類抗生素（慶大霉素、依替米星、阿米卡星等）、喹諾酮類抗生素（環(huán)丙沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等）可能加重肌無力癥狀，而青霉素類、頭孢菌素類、大環(huán)內(nèi)酯類（紅霉素、克拉霉素、阿奇霉素等）抗生素則較為安全。

重癥肌無力對(duì)懷孕有影響嗎？是否會(huì)傳給下一代？

目前認(rèn)為MG患者生育率并不受影響，但懷孕可能導(dǎo)致病情加重或復(fù)發(fā)，因此孕期及產(chǎn)后期需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。懷孕期間藥物使用需咨詢?？漆t(yī)師，目前認(rèn)為膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素和他克莫司相對(duì)安全，其他免疫抑制藥物有可能影響胚胎的正常發(fā)育。

重癥肌無力有一定的遺傳易感性，少數(shù)患者可有陽性家族史（家族性遺傳重癥肌無力）。但目前多認(rèn)為MG發(fā)病以后天獲得為主而非先天遺傳。但需注意的是，MG孕婦體內(nèi)致病性抗體可能通過胎盤向胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)，導(dǎo)致新生兒重癥肌無力（約占9%-20%），但癥狀多持續(xù)3周左右消失。因此建議患者妊娠前復(fù)查AchR抗體等其他致病性抗體滴度。目前認(rèn)為MG孕婦母乳喂養(yǎng)不受限制。

END

供稿 | 神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū) 劉素梅

編輯 | 魏馨

初審 | 張暉

復(fù)審 | 李偉琳

終審 | 陳水懷

（部分圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，如有侵權(quán)請(qǐng)告知?jiǎng)h除）