案例分享
韋尼克腦病（WE）屬于代謝性腦病，是機(jī)體內(nèi)維生素B1缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。韋尼克腦病目前缺乏明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)病率、臨床診斷及確診率較低，對(duì)于危重韋尼克腦病更為少見(jiàn)。
維生素B1又稱(chēng)硫胺素和抗神經(jīng)炎素，是水溶性維生素，亦是人體必需的B族維生素，經(jīng)過(guò)十二指腸吸收。但人體缺乏合成維生素B1的能力，主要從外源性物質(zhì)吸收，若未及時(shí)補(bǔ)充，體內(nèi)儲(chǔ)存量4-6周即可耗竭。維生素B1缺乏極易導(dǎo)致糖代謝的三羧酸循環(huán)發(fā)生障礙，使腦部糖原分解功能異常，不能產(chǎn)生足夠的三磷酸腺苷，進(jìn)而導(dǎo)致腦部氧化代謝異常。葡萄糖代謝紊亂致大腦供氧不足，乳酸、丙酮酸、丙氨酸等酸性物質(zhì)的局部堆積而致腦局部酸中毒，從而導(dǎo)致韋尼克腦病。
病因
1.
慢性酒精中毒：亦為該病常見(jiàn)病因，長(zhǎng)期酗酒者的患病率達(dá)12.5%。
2.
臨床表現(xiàn)
大腦結(jié)構(gòu)最容易受到維生素B1缺乏造成損害的部位包括丘腦、乳頭體、導(dǎo)水管周?chē)褪遗詤^(qū)域、藍(lán)斑、顱神經(jīng)核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，WE的臨床表現(xiàn)就與這些受影響的大腦區(qū)域有關(guān)。
WE臨床表現(xiàn)經(jīng)典三聯(lián)征：精神或意識(shí)變化、眼部肌肉麻痹和共濟(jì)失調(diào)，然而臨床上較少同時(shí)出現(xiàn)上述三種癥狀。
1.
精神或意識(shí)變化：患者注意力不集中、表情淡漠、相關(guān)定向力障礙或喪失、意識(shí)模糊、嗜睡，嚴(yán)重者可致昏迷。
2.
3.
4.
診斷
韋尼克腦病的診斷主要依靠病史和輔助檢查：
頭部核磁共振表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性的異常信號(hào)改變的典型表現(xiàn)；
及時(shí)診斷性及經(jīng)驗(yàn)性補(bǔ)充維生素 B1 治療有效；
排除其他原因，如腦出血、腦梗死等引起的中樞神經(jīng)損害。
治療及預(yù)后
韋尼克腦病起病兇險(xiǎn)，疑似或臨床確診 WE 的患者應(yīng)及早給予維生素B1治療。目前給藥的最佳劑量、方式和時(shí)間仍沒(méi)有一致的方案。傳統(tǒng)的治療建議足量維生素B1靜脈或肌內(nèi)注射，預(yù)后一般較滿(mǎn)意。酒精性WE患者常伴鎂缺乏，應(yīng)同時(shí)補(bǔ)充硫酸鎂。治療時(shí)間應(yīng)持續(xù)至癥狀和體征無(wú)進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，通常治療需要1～3個(gè)月。
WE預(yù)后取決于能否在早期靜脈給予維生素B1。早期規(guī)范的維生素B1治療后臨床癥狀可減輕，復(fù)查頭部核磁通?？娠@示病灶逐漸減少或消失，但常遺留眼球震顫和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)功能障礙。如果治療不及時(shí)或維生素B1用量不足均可能導(dǎo)致不可逆腦損傷：約20％的患者死亡，85％幸存者發(fā)展為健忘綜合征。WE患者若出現(xiàn)心力衰竭、休克、昏迷等常提示預(yù)后不良。
重癥醫(yī)學(xué)科簡(jiǎn)介
濮陽(yáng)市人民醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科是濮陽(yáng)市醫(yī)學(xué)重點(diǎn)學(xué)科，濮陽(yáng)市醫(yī)學(xué)會(huì)重癥醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)主任委員單位，濮陽(yáng)市重癥醫(yī)學(xué)質(zhì)量控制中心，濮陽(yáng)市靜脈血栓栓塞癥質(zhì)量控制中心；現(xiàn)有醫(yī)護(hù)人員60余人，其中主任醫(yī)師2人，副主任醫(yī)師4人，醫(yī)學(xué)博士1人，醫(yī)學(xué)碩士12人，研究生導(dǎo)師1人。開(kāi)放床位70張，年收治危重患者1200余人，搶救成功率80%左右。常規(guī)開(kāi)展機(jī)械通氣技術(shù)、纖維支氣管鏡肺泡灌洗技術(shù)，IABP在心源性休克患者中的應(yīng)用，持續(xù)床旁血液凈化在感染性休克患者中的應(yīng)用，ARDS患者俯臥位通氣，重癥患者的鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜治療，經(jīng)鼻盲插空腸置管，雙重血漿置換技術(shù)等，并率先在全市開(kāi)展ECMO（體外膜肺氧合）在嚴(yán)重呼吸循環(huán)衰竭患者中的應(yīng)用，承擔(dān)河南省科技攻關(guān)項(xiàng)目1項(xiàng)，參與多中心臨床試驗(yàn)3項(xiàng)，全力以赴守護(hù)廣大人民群眾生命健康！
END
供稿 | 重癥醫(yī)學(xué)科 張俊鳴
編輯 | 魏馨
初審 | 張暉
復(fù)審 | 李偉琳
終審 | 陳水懷
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